Hoy en día la Demencia (término derivado del latín: de (privativo o fuera de), mens (inteligencia o mente) y ia (estado de)) es la pérdida progresiva de las funciones cognitivas debida a daños o desórdenes cerebrales. Esta alteración de las capacidades cognitivas provoca una incapacidad suficiente para interferir en la realización de las actividades de la vida diaria del sujeto.
Se ha observado que muchos de los pacientes que presentan alteraciones de memoria “leve” o “compatible con la edad” han evolucionado posteriormente a demencia.
¿Cómo diferenciamos y sabemos si esos “despistes” no son debidos a la edad o se alejan de la normalidad? Cuando no solamente existen alteraciones en la memoria, también otras funciones cognitivas como el lenguaje, cálculo, atención y concentración, juicio, abstracción, capacidad visuoespacial, las funciones ejecutivas (capacidad de programar y ejecutar acciones), o el reconocimiento de objetos o personas, se ven mermados podemos hablar de deterioro cognitivo. Esta situación sí que nos predispone a desarrollar posteriormente una demencia, por lo que será necesario realizar un seguimiento longitudinal del paciente para comparar los resultados obtenidos en un test de memoria pasados unos meses o al cabo de los años.
En el año 2014 se calculó un total de 47.5 millones de casos registrados en el mundo, representando un gran problema de salud para las personas que lo sufren y sus familiares. En todos los casos de demencia es preciso realizar un diagnóstico diferencial correcto y establecer el tratamiento más adecuado para cada paciente, teniendo en cuenta no sólo las alteraciones cognitivas y los problemas conductuales sino todos los factores del entorno familiar y social.
¿QUÉ TIPOS DE DEMENCIAS HAY?
La demencia más conocida y la más frecuentemente diagnosticada es la Enfermedad de Alzheimer, aunque actualmente existen más de setenta causas y enfermedades diversas que pueden hacer que una persona presente una demencia. Existen diferentes clasificaciones para la demencia pero ningún criterio de “medicina basada en la evidencia”. El más extendido es el etiológico, aunque hay otras formas basadas en la presencia de otros síntomas neurológicos, edad de inicio o distribución topográfica. También se pueden clasificar según criterios no clínicos: neuropatológicos, moleculares o genéticos. . El modelo etiológico considera tres grandes categorías: Demencias degenerativas o primarias (como la Enfermedad de Alzheimer), Demencias secundarias (como las demencias vasculares o multiinfarto) o Demencias combinadas o mixtas.
En el siguiente cuadro se muestra una clasificación de las demencias adaptada de la Guía SEN de 2009:
1. Demencias degenerativas
1.a. Enfermedades degenerativas en las que la demencia es una de las manifestaciones principales
Enfermedad de Alzheimer
Demencia con cuerpos de Lewy
Degeneración lobular frontotemporal
Demencia por priones
Otras demencias infrecuentes
1.b. Enfermedades degenerativas en las que la demencia puede formar parte del cuadro clínico
Corea de Huntington
Degeneración corticobasal
Parálisis supranuclear progresiva
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de la motoneurona
2. Clasificación de las demencias vasculares
2.a. Isquémicas
Demencia multiinfarto
Demencia por infarto estratégico
Estado lagunar
Leucoencefalopatía subcortical arteriosclerótica (enfermedad de Binswanger)
Angiopatías hereditarias
Angiopatía hipertensiva y arteriosclerótica
Vasculitis
2.b. Isquémicas hipóxicas
Encefalopatía difusa anóxico-isquémica o restringida debido a vulnerabilidad selectiva
Infartos incompletos de la sustancia blanca Infartos de zonas fronterizas
2.c. Hemorrágicas
Hematoma subdural crónico
Hemorragia subaracnoidea
Hematoma cerebral
Angiopatía amiloidea
2.d. Combinadas
Demencia Tipo Alzheimer:
Es una enfermedad degenerativa cerebral primaria, de etiología desconocida que presenta rasgos neuropatológicos y neuropsíquicos característicos. Se considera la causa de demencia más común en la tercera edad, acaparando entre un 60% y un 70% de todos los casos de demencia. La prevalencia del Alzheimer se dobla cada 5 años a partir de los 65 años, llegando al 15-20% de los sujetos con 80 años.
La EA se define como un trastorno multisistémico degenerativo del sistema nervioso central, y se caracteriza clínicamente por un inicio insidioso con un deterioro cognitivo difuso y de la conducta, del estado de ánimo y alteraciones psicóticas.
Los síntomas cognitivos se conocen como el síndrome afaso-apraxo-agnósico, junto con alteración de la memoria, las funciones ejecutivas y cambios psicopatológicos.
Además del deterioro cognitivo de la memoria, el lenguaje, el cálculo, las praxias (capacidad gestual), gnosis (capacidades visuales y visoespaciales) y funciones ejecutivas (capacidad de planificación, razonamiento y flexibilidad); durante el curso de la enfermedad pueden manifestarse alteraciones conductuales que suelen generar conflictos familiares.
El curso de la enfermedad es lentamente progresivo con una duración media de 7 años y donde menos del 3% de los pacientes viven más de 14 años después del diagnóstico.
Demencia vascular
La demencia vascular o multi-infarto en realidad comprende todo un grupo de alteraciones cognoscitivas demenciales consecutivas a diversos tipos de alteraciones originadas por hemorragias, trombos, infartos, etc., en el cerebro. Se distingue de la demencia EA por el modo de comienzo, las características clínicas y la evolución. El comienzo de la enfermedad tiene lugar en la edad avanzada. El cuadro suele ser brusco, como consecuencia de un episodio isquémico aislado y el deterioro suele cursar con brotes ya que normalmente ocurren accidentes o microaccidentes repetidos. Después de un empeoramiento, suele haber periodos de recuperación parcial, al ponerse en marcha los mecanismos de reparación cerebral. Es importante en este momento y para una mayor recuperación, que se pongan en marcha tratamientos de rehabilitación dirigidos a mejorar las capacidades alteradas después del accidente (fisioterapia, rehabilitación neuropsicológica y logopedia fundamentalmente). Los factores de mayor riesgo para padecer una demencia de tipo vascular son la hipertensión, diabetes, enfermedades cardiovasculares, accidentes cerebrovasculares, etc.
El deterioro cognitivo suele ser desigual, en función de la gravedad y localización de la lesión: puede haber pérdida de memoria, deterioro intelectual, labilidad emocional con episodios depresivos pasajeros, llantos o risas intempestivas, obnubilación de conciencia o de delirium transitorios, que pueden estar provocados por nuevos infartos y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas.
Existen distintos subtipos como (Demencia vascular de inicio agudo, demencia multi-infarto, demencia vascular subcortical. demencia vascular mixta, cortical y subcortical o otras demencias vascular sin especificación).
Demencia en la enfermedad de Huntington
La Enfermedad de Huntington (EH), también conocida como Corea de Huntington, es una enfermedad neurológica, hereditaria, autosómica y dominante. ¿Qué quiere decir esto? Que cada hijo/a de un padre o una madre con EH, tiene una probabilidad del 50% de heredar la enfermedad, independientemente de si sus hermanos o hermanas la hayan heredado o no. Y que si el hijo/a no hereda de sus padres el gen causante de la enfermedad, no tendrá la EH y por lo tanto no la transmitirá a sus descendientes. Si por el contrario, la persona he heredado el gen, desarrollará la enfermedad tarde o temprano y la podrá transmitir a sus hijos.
Los primeros síntomas de la enfermedad aparecen de forma lenta y progresiva, son muy leves y pueden consistir en pequeños cambios en la personalidad o el carácter. La falta de memoria, la torpeza motora y los movimientos erráticos de los dedos de las manos o de los pies pueden ser un signo.
Los signos clínicos son muy variables de una persona a otra en amplitud, severidad, edad de comienzo y velocidad de progresión, y se caracterizan por una combinación de alteraciones del movimiento, psiquiátricas (de personalidad o carácter) y cognitivas.
Los síntomas suelen surgir hacia la tercera o cuarta década de vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. La evolución es lenta, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15 años.
Demencia en la enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson se caracteriza por una degeneración del sistema dopaminérgico sobre todo por la afectación de la substancia negra y el locus coeruleus. Su etiología es desconocida, aunque tiene un posible origen genético. El inicio de la enfermedad se sitúa entre los 40 y 70 años, de los cuales entre un 20 y un 30% de los enfermos desarrollan demencia. La demencia aparece especialmente en las formas más graves de la enfermedad y se han propuesto algunos factores que pueden influir en la aparición de la misma, como la edad de inicio, el tiempo de evolución, el sexo, la raza, una predisposición genética, la exposición a tóxicos, las infecciones, el estrés, la vitamina E, el tabaco, o algunas otras causas.
Los síntomas cognitivos se caracterizan por las dificultades en la concentración y la tendencia a la distracción, trastornos visuoespaciales, y enlentecimiento del pensamiento. Además suele haber alteraciones de tipo frontal como reducción en la capacidad para realizar secuencias, problemas para ordenar temporalmente un hecho autobiográfico, y dificultad en las tareas que requieren cambios o alteraciones.
Ana Enjuanes García
Neuropsicóloga de Vitalia Alcalá de Henares
